Malformațiile congenitale ale organelor genitale

Malformația penisului

Malformații congenitale genitale la sexul masculin Sexul embrionului este determinat în momentul fecundației, prin prezența cromozomului X sau Y. Cromozomul Y include gena SRY care codifică un factor de transcripție care va determina formarea gonadei masculine, iar la femei, în absența acestui factor, gonada se diferențiază în ovar.

Marirea Penisului

Până la 7 săptămâni de viață malformația penisului, embrionul de sex feminin și masculin au aceeași morfologie sexuală, ambii prezentând atât ductul paramezonefric Mullerian, care formează structurile genitale feminine, cât și ductul mezonefric Wolffian care formează structurile genitale masculine, ulterior ductul necorespunzător sexului malformația penisului va regresa. La feții de sex feminin, ductele Mulleriene de fiecare parte fuzionează distal pe linia mediană, unde formează uterul, colul uterin și treimea superioară a vaginului, iar partea superioară nefuzionată formează trompele uterine, iar ductele Wolffiene regresează în absența testosteronului.

La feții de sex masculin, sub acțiunea genei SRY, are malformația penisului diferențierea celulelor celulelor Sertoli care inițiază formarea tubilor seminiferi și care secretă hormonul antimullerian ce va produce regresia ductelor Mulleriene și a celulelor Leydig care secretă testosteron.

Testosteronul determină tranformarea ductelor Wollfiene în organele genitale interne masculine veziculele semnale, epididimul și ductele deferente. Rete testis conectează ductul wollfian cu tubii seminiferi și se canalizează la pubertate.

1. Ambiguitatea organelor genitale externe

Testiculele și ovarele sunt localizate inițial în cavitatea abdominală, de unde coboară la fetițe în cavitatea pelvină, iar la băieți în scrot, prin canalul inghinal. Inițial, tractul gastrointestinal, urinar și reproductiv au deschidere comună numită cloacă, care se va diferenția ulterior în sinus urogenital anterior va forma vezica urinară și uretra la ambele sexe, vestibulul vaginal la femei și prostata la bărbați și canal anorectal posterior, prin intermediul septului urorectal.

Formarea organelor genitale externe la malformația penisului sexe implică formarea unor precursori comuni, tuberculul genital, plicile urogenitale și tuberculii labioscrotali. În prezența DHT dihidrotestosteron aceste structuri se diferențiază malformația penisului organele genitale externe masculine, iar în absența sa, în cele feminine.

La sexul masculin, tuberculul genital se alungește și formează partea dorsală a penisului, plicile urogenitale formează partea ventrală și uretra peniană, iar tuberculii probleme cu erecția din cauza abstinenței lungi formează scrotul.

  1. Hipospadias la copil | premiidubledoncafe.ro
  2. ICD Q Alte malformatii congenitale ale penisului — Lista Medicamentelor Mediately
  3. Prognostic Hipospadiasul consta in deschiderea meatului urinar pe fata ventrala a penisului la nivel glandular, coronal in santul coronalpenoscrotal sau perineal.
  4. Hipospadiasul este o malformatie congenitala prezenta la baieti, manifestata printr-o localizare anormala a orificiului uretrei.
  5. Malformațiile congenitale ale organelor genitale
  6. Penisul michael jackson

La feții de sex feminin, tuberculul genial formează clitorisul și corpul cavernos, plicile urogenitale formează labiile minore, iar tuberculii labioscrotali formează labiile mari.

Sinusul urogenital derivat din cloacă va forma cele două treimi inferioare ale vaginului, uretra membranoasă și glandele Bartholin și Skene. Porțiunea pelvină a sinusului urogenital formează o separație membranoasă a lumenului vaginal de vestibulul vaginal, ce se canalizează parțial și va forma himenul.

malformația penisului

Ambiguitatea organelor genitale externe 1. Fenotipul este adesea ambiguu, fiind prezente caractere sexuale specifice ambelor sexe, iar tratamentul necesită terapie hormonală și chirurgicală, cu îndepărtarea organelor genitale malformația penisului sexului opus și reconstrucția organelor genitale externe când este necesar.

Pseudohermafrodism masculin Fătul are genotip 46XY, iar fenotipul organelor genitale externe este de tip feminin.

Navigare principală

Cauzele sunt reprezentate de producția inadecvată de testosteron ca urmare a unui defect al enzimelor implicate în conversia colesterolului în testosteron sau în conversia testosteronului în DHT sau insensibilitatea receptorilor androgenici Sindromul Morris.

Pseudohermafrodism feminin Cele mai frecvente cauze sunt sindromul adrenogenital sau hiperplazia adrenală congenitală ce determină o producție hormonală anormală, ce pot afecta ambele sexe, dar la sexul masculin nu determină anomalii ale organelor genitale. Organele genitale interne sunt specifice sexului feminin, genotipul este 46XX, iar organele genitale externe au diferite grade de virilizare hipertrofie clitoridiană, sinus urogenital persistent, stenoza malformația penisului vaginal, confluență uretrovaginală, organe genitale externe masculine.

Rata de malignizare a gonadelor este mare, astfel încât se indică îndepărtarea chirurgicală a acestora.

Diagnostic

Malformații congenitale genitale la sexul feminin 2. Ale vaginului 2.

Hipospadiasul reprezintă deschiderea anormală a orificiului uretral pe fața anterioară a penisului; astfel, un băiețel cu această malformație va urina printr-un orificiu situat mai jos — poziționat oriunde până în perineu — și nu prin vârful penisului cum e în mod normal. Hipospadiasul reprezintă o malformație congenitală, însemnând că băieții se malformația penisului naște cu această problemă. Când și cum este observată această problemă? De obicei, afecțiunea este observată încă de la naștere, de către medicul neonatolog, însă, dacă forma de hipospadias este una ușoară, poate fi trecută cu vederea în primele zile de viață, fiind observată ulterior fie de familie, fie de pediatru sau medicul de familie. De regulă, copiii urinează prin alt loc decât prin vârful penisului, jetul de urină poate fi orientat în jos, astfel încât de multe ori pentru a evita să se ude, băiețeii fac pipi în poziție șezândă.

Imperforația himenului Constă în prezența unei membrane himenale fără orificii, ce este de obicei diagnosticată la menarhă, când acumularea sângelui menstrual determină apariția hematocolposului, iar în cazurile neglijate a hematosalpinxului. Mentruația retrogradă poate determina dezvoltarea endometriozei.

Necesită tratament chirurgical.

2. Malformații congenitale genitale la sexul feminin

Himenul septat Constă în existența unui țesut suplimentar median care crează două orificii vaginale. De obicei nu necesită tratament chirurgical.

malformația penisului

Există posibilitatea apariției durerilor, disconfortului sau sângerărilor. Canal vaginal septat complet sau incomplet Septul piate fi transversal sau vertical. Cel transversal produce obstrucția canalului vaginal, iar uneori prezintă un orificiu central numiti fenestrație, alteori este complet și necesită tratament chirurgical. Cel vertical divide canalul vaginal în două compartimente.

Mecanism fiziopatologic

Stenoza vestibulului vaginal Reprezintă îngutarea orificiului de deschidere a vaginului și în funcție de severitate, poate necesita reconstrucție chirurgicală. Necesită corecție chirurgicală.

malformația penisului

Poate coexista cu anomalii renale. Atrezia vaginală completă sau unilaterală Este un defect de formare a sinusului urogenital ce determină înlocuirea a două treimi inferioare ale vaginului cu țesut fibros.

Meniu cont utilizator

Persistența sinusului urogenital și Cloaca Este una dintre cele mai severe malformații congenitale compatibile cu supraviețuirea și apare printr-un defect de separare prin intermediul septului urorectal. Persistența sinusului urogenital se asociază adesea cu anomalii anorectale. Necesită chirurgie reconstructivă complexă.

malformația penisului